Angiofibroma nasal derecho en mujer de 60 años .

Resumen

Presentamos una paciente femenina de 60 años de edad con un tumor fácilmente sangrante en fosa nasal derecha proveniente de cornete medio con el cuadro de obstrucción nasal derecha progresiva, epistaxis espontánea frecuente y cefalea frontal con el diagnóstico anatomopatológico de angiofibroma nasal lo que lo hace un caso excepcional porque estos tumores en mujeres y adultos son muy raros. Se le realizó TAC de fosa nasal y senos perinasales y aunque no se le pudo realizar angioTAC fue operada por rinoscopia anterior con métodos convencionales extrayendo todo el tumor, la paciente actualmente esta normal. Se realiza revisión bibliográfica de todos los tumores benignos de fosa nasal.

Palabras clave: angiofibroma, epistaxis, tumores nasales

SUMMARY

This is a 60 year old female patient who presented a right nasal progressing obstruction, spontaneous and frequent epistaxis and frontal cephalea. She had an anatomic pathologic diagnosis of an easily bleeding tumour in the right nasal fossa. This fact makes this case exceptional considering that these tumours are rare in women and adults. She was run a nasal fossa and perinasal sinuses CT scan. Although an angioTAC could not be run she was operated by anterior rhinoscopy with conventional methods with the removal of the whole tumour. The patient is in normal condition. A bibliographic revision of all nasal fossa benign tumours is done.

Key words: angiofibroma, epistaxis, nasal tumours

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una paciente femenina de 60 años de edad, de la raza blanca con antecedentes patológicos personales (APP) de Cardiopatía Isquémica, Asma bronquial e hipertensión arterial (HTA), que acude a nuestro centro por presentar obstrucción nasal derecha, de 3 años de evolución lentamente progresiva hasta la actualidad, acompañada de epistaxis espontánea frecuente y cefalea frontal. Se realiza examen físico otorrinolaringológico encontrando en:

RA: Tumoración grande, rojiza, dura, proveniente de cornete medio que ocupaba toda la fosa nasal derecha fácilmente sangrante al tacto.
Resto del examen físico sin alteraciones.

Se realizó biopsia siendo altamente sangrante por lo cual requirió taponamiento anterior lo cual nos hizo sospechar que la paciente presentaba un tumor vascular. El resultado de la biopsia informó tejido necrótico no útil.

Se indica TAC de fosas nasales y senos perinasales donde se observa masa de 23 x 30mm parcialmente calcificada en fosa nasal derecha a nivel del cornete medio. (Fig 1)

Se indicó AngioTAC lo cual no fue posible realizar.

Ante estos resultados se decidió realizar chequeo preoperatorio a la paciente para bajo anestesia GOT, realizar biopsia o exéresis de la tumoración para diagnóstico anatomopatológico.

En el acto quirúrgico con anestesia general a través de rinoscopia anterior, se intento realizar biopsia de la tumoración comenzando esta a sangrar profusamente por lo que se decidió realizar exéresis completa del tumor junto con el cornete medio observando que al lograr efectuar este paso extrayendo la tumoración, el sangramiento desapareció completamente y la fosa nasal quedo libre de tumor. (Fig. 2)

Se dejo taponamiento anterior nasal que se retiro a las 48 horas, sin tener sangramiento.
Tuvo varias consultas evolutivas posquirúrgicas sin recidivas.

El reporte definitivo anatomopatológico fue Angiofibroma pediculado de cornete medio.

INTRODUCCIÓN

No existen datos seguros de la incidencia global de los tumores benignos de la fosa nasal y senos perinasales (SPN) pero si se sabe que los tumores malignos de esta región son poco frecuentes (1 a 2 en 100000 habitantes x año) siendo menos del 3% de los cáncer del tracto aerodigestivo superior (1).

El diagnóstico diferencial entre un tumor benigno, premaligno y maligno de las fosas nasales y senos perinasales (SPN) puede ser difícil, ya que los síntomas pueden ser similares y a veces el hallazgo de una lesión maligna solo puede ser advertido a la histología, por lo tanto, resulta crucial, realizar un diagnóstico clínico y anatomopatológico precoz (1,2,3).

CLASIFICACIÓN

1. Tumores inflamatorios (Seudotumores y tumores no neoplásicos.

• Poliposis( incluyendo al pólipo antrocoanal)
• Quiste de retención
• Granuloma piógeno
• Mucocele
• Micetoma
• Granuloma de colesterol
• Granuloma por cuerpo extraño y amiloidosis.

2. Tumores epiteliales.

• Papiloma nasosinusal
• Adenomas (pleomorfo y de células basaloides)
• Mioepitelioma
• Oncocitoma

3. Tumores no epiteliales.

a) Tumores de hueso y cartílago (osteomas y condromas, fibroma osificante y cementoma, displasia osteofibrosa, tumor de células gigantes, osteoblastoma y osteoma osteoide.
b) Tumores de tejidos blandos: fibroangioma juvenil, fibroma, fibromatosis agresiva, mixoma, histiocitoma fibroso, leiomioma, hemangioma, neurofibromas, paragangliomas, neurilonoma, plasmocitoma.
c) Tumores de tejidos vecinos: meningioma, tumores odontogénicos, tumor neuroectodérmico y teratomas (1, 2, 3, 4, 5,6).

Caso Clinico de Otorrinolaringologia: Linfoma no Hodgkin de localizacion infrecuente. Presentacion de un caso clinico

Presentación del caso

Presentamos un paciente masculino de 18 años de edad, con antecedentes de estar trabajando durante aproximadamente 2 años con un producto químico para la maduración de las frutas (flordimé) que desde un mes antes de su ingreso comenzó con dolor a nivel del 3er molar del lado izquierdo con irradiación al oído del mismo lado. Se valora por estomatología indicándole tratamiento con azitromicina sin mejoría evidente por lo que es evaluado por el otorrino de su municipio interpretándolo como una Otitis Media aguda para lo cual se indico tratamiento. El paciente continúa con el mismo cuadro acompañándose ahora de obstrucción nasal, voz nasal y odinofagia, por lo que es remitido a nuestro centro donde al examen de la especialidad se le encuentra:

Rinoscopia anterior: Mucosa nasal ligeramente congestiva y secreción mucosa blanquecina en ambas fosas nasales.

Faringoscopia: Amígdala abombada hacia delante y protrusión hacia abajo del velo del paladar. Toda la mucosa faríngea congestiva.
Rinoscopia posterior y laringoscopia indirecta: No se puede realizar porque el paciente no coopera.
Otoscopia: Oído izquierdo: membrana timpánica congestiva en toda su extensión.
Cuello: Tumoración redondeada, de superficie lisa, consistencia suave, dolorosa, de 1-2cm. de diámetro en región pre y retroauricular izquierda.
Se realiza leucograma con diferencial, encontrándose 14.000 leucocitos con predominio de polimorfonucleares.

Se interpretó como un Absceso Laterofaríngeo, indicándose tratamiento con Rocefin vía intravenosa durante 10 días. El paciente continúo empeorando aumentando toda su sintomatología acompañado de decaimiento, pérdida de peso marcada, disnea durante el sueño, febrículas con sudoración nocturna e imposibilidad de tragar, encontrándose en la faringe abombamiento de la pared posterolateral izquierda que rechazaba la amígdala y el velo del paladar hacia abajo y hacia la línea media.

Se realizó tacto nasofaríngeo y se encuentra tumoración endurecida que ocupaba casi toda la nasofaringe. En el cuello se palpan múltiples adenopatías, no movibles, no dolorosas en región retroauricular y retrosubángulo maxilar.

Los exámenes complementarios (leucograma y eritrograma) ahora se encuentran dentro de límites normales.
Se realiza ecografía de cuello observándose imagen ecolúcida de aspecto ovalado que mide 2.3 centímetros y otras de pequeño tamaño a su alrededor que impresiona adenopatías.
TAC de nasofaringe: Tumoración de nasofaringe que no se delimitan bien los bordes.

Debido a la poca cooperación del paciente para realizar una rinoscopia posterior forzada y toma de biopsia se decide realizar bajo anestesia general observándose tumor duro que ocupa toda la nasofaringe y pared lateral izquierda de orofaringe, que impresiona no tomar amígdala, no sangrante y friable. Se toma biopsia.

En el estudio histopatológico las laminas son sospechosas de Linfoma por lo que son enviados al Centro Nacional de Referencia de Anatomía Patológica del Hospital Hermanos Ameijeira para realizarle estudio inmunohistoquímico a la muestra y clasificar la variedad del linfoma y es enviado como Linfoma no Hodgkin de alto grado de células grandes, inmunohistoquímica + CD 20.

Es enviado al Departamento de Oncología donde se le realiza TAC de tórax y abdomen no encontrándose adenopatías, también se le realizo medulograma, con estos resultados se clasifico como Linfoma no Hodgkin de alto grado de células grandes fase B, estadío clínico II decidiendo su tratamiento con quimioterapia y radioterapia teniendo buena evolución desapareciendo todo el cuadro clínico.

Actualmente tiene 2 años de haber terminado el tratamiento no teniendo recaídas hematológicas.

Revisión del tema

Los linfomas son neoplasias hematológicas que tienen su expresión primaria en el sistema linfático y se divide en dos grupos: Enfermedad de Hodgkin y Linfomas no Hodgkin.

Los Linfomas son una enfermedad propia de los nódulos linfáticos (linfomas nodales o ganglionares) pero pueden presentarse a partir del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) en otras localizaciones como glándulas salivares, piel estomago, senos paranasales, orofaringe, tiroides, etc (linfomas extranodales o extraganglionares) (1, 2,3)

La clasificación de los linfomas se basa fundamentalmente en la naturaleza de la célula linfoide proliferante, existen 3 grandes grupos: Derivados de linfocitos B, Derivados de linfocitos T y un grupo particular bajo en concepto de Enfermedad de Hodgkin. Los dos primeros grupos se conocen como Linfoma no Hodgkin. (LNH)

Los Linfomas no Hodgkin también se clasifican en: Bajo grado, Grado intermedio y Alto grado.

Los Linfomas de bajo grado son más frecuentes en personas de edad media hasta los 60 años y los de grado intermedio y alto grado pueden aparecer a cualquier edad y son más frecuentes en varones. (1, 3, 4,5)

Los Linfomas no Hodgkin se presentan frecuentemente en personas de 40 a 70 años y existen múltiples factores de riesgo asociados a estos:

 Factores congénitos
 Factores adquiridos
 Estados de inmunodeficiencia: ejemplo VIH/SIDA
 Agentes físicos
 Agentes químicos: pesticidas, solventes, exposición a radiación.
 Agentes infecciosos: virus Epstein Barr (EBV), Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), Helicobacter Pylori, entre otros. (1,2,3,4,5)

La localización más habitual de los Linfomas no Hodgkin Extranodales es la gastrointestinal seguido del área cervicofacial con un 34% de los casos.

El cuadro clínico de los Linfomas no Hodgkin (LNH) se caracteriza por:

1. Adenopatías: Es el signo de inicio más frecuente y pueden hallarse a cualquier nivel y pueden afectarse grupos nodales distantes.
2. Síntomas generales: Son poco frecuentes y se dan sobre todo en linfomas de medio y alto grado. Fiebre ondulante, sudoración nocturna y pérdida de más del 10% del peso corporal. La presencia de estos síntomas define la enfermedad como fase B y tiene interés pronóstico.
3. Afectación extranodal o extraganglionar: se origina en un órgano diferente al ganglio linfático, es de rápido crecimiento caracterizado por una extensa necrosis y angioinvasión, puede ser el síntoma de inicio en un 25%, las localizaciones más frecuentes son: Anillo de Waldeyer, placas de Peyer (linfomas MALT-Mucosa Associated Lymphoid Tissue), en la piel, esqueleto, pulmón, tiroides, gónadas y sistema nervioso central (SNC).
4. Alteraciones inmunitarias: Hipogammaglobulinemia, paraproteinemia monoclonal, hemopatías autoinmune. (1,2,3,4,5)