miércoles, 5 de febrero de 2014

XXXV Curso Internacional SMORLCCC


Estimados Colegas:

El Dr. Hector de La Garza y el Dr Jaime Fandiño, están exonerando de pagar inscripción  a todos los miembros de la Sociedad Venezolana de Otorrinolaringología , que deseen asistir al  XXXV Curso internacional de Otorrinolaringología   del 27 de febrero al 1 de marzo 2014 en Ciudad de Mexico.

Los venezolanos estamos agradecidos por tal gentil invitación.
Dra. Jacqueline Alvarado                               Dra. Ligia Acosta
Presidente                                                       Secretaria

EVENTOS NACIONALES DE LA SOCIEDAD VENEZOLANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Eventos Nacionales

Curso de Vías Respiratorias Puerto Ordaz,
22 de febrero

Curso de vías Respiratorias y  Voz .Puerto La Cruz
5 de abril 2014

Semana de la Voz
7 al 11 de abril 2014

Curso de vías Respiratorias. Maracaibo
17 de Mayo 2014

TRIOLOGICO. Caracas
2, 3 y 4 de julio 2014 .

Curso de Vías respiratorias y Audición. Valencia
11 de octubre 2014

Día de Otorrinolaringólogo
30 de octubre.

Semana de la Audición
3 al 7 de noviembre 2014

¿MI PACIENTE ESCUCHA BIEN?

 ¿Cómo evaluar en la consulta?
¿Mi paciente escucha bien?
Una guía rápida para evaluar y detectar la pérdida auditiva en atención primaria.
Dres. Rachel Edmiston - Caroline Mitchell
BMJ 2013;346:f249
¿Qué se debe evaluar?
Dificultades auditivas:
-Comienzo de los síntomas: ¿agudo, crónico, fluctuante o recurrente?
-¿Es unilateral o bilateral?
-¿Cuál es el  impacto en la comunicación diaria?: (por ejemplo: conversación de pares o en grupos)
¿Existen síntomas asociados de oídos, nariz y  garganta?
- Vértigo: es una sensación de mareo o movimiento  del entorno asociada o no a nauseas.
- Otorrea: ¿es purulenta o clara?
- Tinnitus
- Otalgia: otitis media o externa (¿se asocia a picazón o supuración?)
- Cabeza y cuello: ¿dolor localizado, dificultad al tragar, bultos?
- Obstrucción nasal
- Epistaxis

Factores de riesgo para enfermedad otológica:
- Infección: (de niño o en la adultez), trauma o cirugía previa.
- Historia de exposición a ruidos (incluyendo ocupacional)
- Uso de drogas ototóxicas: daño permanente por aminoglucósidos (como gentamicina) o quimioterapia (especialmente cisplatino), daño reversible por salicilatos (más común en pacientes añosos), toxicidad por quinina y dosis muy elevadas de diuréticos.
- Antecedentes personales: diabetes (duplica el riesgo), vasculitis, enfermedad autoinmune, ACV.
-Antecedentes familiares: otoesclerosis.
(ver cuadro 1)

¿Cuáles son los pasos a seguir?
Examine al paciente:
Busque cambios en la oreja, presencia de secreciones, cera, o anormalidades en la membrana timpánica.
Si hay supuración o cera y no puede observar la membrana completa, retírelos.
Si hay cera impactada, recomiende al paciente utilizar gotas de aceite de oliva durante una semana y luego realice irrigación del canal auricular (no realice este procedimiento si la membrana timpánica esta perforada o si existen antecedentes de cirugía del mastoides). Reevalúe luego del procedimiento.
Esté atento a la presencia de membrana timpánica retraída que a menudo resulta de infecciones repetidas y puede conducir a la erosión huesecillos, perforación y formación de colesteatoma. Si la membrana retraída se asocia a disminución de la audición u otorrea persistente, derive al paciente a un especialista.
Evalúe la audición del paciente mediante la prueba del susurro para ayudar a medir el nivel de pérdida de la audición y utilice el diapasón (cuadro 2).
Estas pruebas no son 100% confiables pero son útiles para guiar diagnóstico.
Evalúe los pares craneales para descartar una causa central. Una lesión en el par craneal VIII, puede afectar también a los pares V y VII, afectando la  sensibilidad y motilidad facial y generando alteraciones en el gusto.
Palpe cabeza y cuello en busca de bultos y nódulos.

Cuadro 1: Pautas de alarma
Perdida de la audición de comienzo repentino o progresión rápida.
-Un comienzo brusco (dentro de 72hs) de disminución de la audición en uno o en ambos oídos es una condición médica de emergencia y requiere la derivación inmediata para descartar un neurinoma del acústico.
Pérdida asimétrica de la audición (con o sin tinnitus)
-Excluir neurinoma acústico
Antecedentes de dolor o sangrado en el oído
Antecedente de trauma craneano: descartar fractura del temporal o alteración en los huesecillos.
El dolor en el oído se asocia a tumores malignos de cabeza y cuello.
Antecedente de Enfermedad de Paget
Un tratamiento temprano de ésta enfermedad puede reducir la pérdida la audición.

Cuadro 2: Valoración inicial de la pérdida auditiva
Test del susurro:
Párese a una distancia de un brazo por detrás del paciente y susurre una combinación de letras y números (pídale al paciente que lo repita).
Si la respuesta es correcta se considera audición normal, si es incorrecta, repita el test cambiando los números y letras.
Se considera correcta la respuesta cuando el paciente repite bien al menos tres de las seis letras y números dados.
Realice esta prueba en cada oído tapando el contralateral. Exhale completamente antes de susurrar para asegurar una voz constante.

Otras pruebas:
Test de Rinne:
- La conducción por aire se escucha mejor que la conducción por hueso (rinne positivo): sordera neurosensorial o audición normal
- La conducción por hueso se escucha mejor que la conducción por aire (rinne negativo): sordera de conducción.
- Para evitar falsos negativos cubra el oído no probado.

Test de weber:
Sordera de conducción: el sonido se lateraliza al oído afectado.
Sordera sensorial: el sonido se lateraliza al oído sano.

¿Cuándo derivar al paciente?
- Derivación urgente a un otorrinolaringólogo: perdida de la audición repentina de origen neurosensorial, efusión del oído medio, foco neurológico asociado a colesteatoma, otitis externa maligna.
-Derivación a un chequeo de rutina por el otorrinolaringólogo: pérdida auditiva unilateral, asimétrica, presencia de secreciones, colesteatoma, síndrome de Meniere, otoesclerosis o perforaciones persistentes.
-Derivación a un especialista en audición: presbiacusia o pérdida de la audición por trauma auditivo.
-Derivación a un especialista para evaluación: recomendado en pacientes de 50 a 80 años sin enfermedad otológica si consideran que necesitan utilizar un dispositivo de ayuda para escuchar.

Puntos clave para el diagnóstico
Afección de la conducción: (unilateral)
- Canal auditivo externo: evaluar la presencia de cera o restos
- Perforación de la membrana timpánica: las perforaciones de la periferia de la membrana se asocian con un riesgo elevado de colesteatoma, las perforaciones traumáticas generalmente curan espontáneamente, la perforación asociada otitis media supurativa crónica generalmente requiere cirugía.
- Efusión del oído medio (membrana timpánica opaca con un tinte amarillo): es raro en adultos, excluir sinusitis y solicitar nasoendoscopía para excluir obstrucción de la trompa de Eustaquio debido a un tumor nasofaríngeo.

Afección de la conducción: (bilateral)
-La membrana timpánica puede verse normal. Generalmente la otoesclerosis se presenta con sordera gradual con o sin tinnitus.

Afección sensoneuronal (bilateral y gradual)

En este caso la membrana timpánica puede ser normal.
La presbiacusia es la causa más frecuente en adultos (el audiograma muestra una pérdida de la audición  simétrica y bilateral). Puede acompañarse del antecedente de exposición a ruidos.

Afección sensoneuronal (unilateral)
La enfermedad de Meniere se presenta con una pérdida de la audición fluctuante asociada a vértigo, tinnitus y sensación de presión en el oído.
En estos casos siempre se debe pensar  neurinoma acústico. Frecuentemente se asocia a tinnitus, raramente los neurinomas suelen ser bilaterales.

jueves, 7 de noviembre de 2013

Centro de ORL del Zulia inaugura una nueva unidad


El Centro de ORL inaugura nueva unidad

Por Paola Reverol / preverol@laverdad.com
En homenaje al Dr. José Fermín se apertura esta nueva sede para tratar pacientes con vértigo
José Fermín, Alexis del Moral, Luisa del Moral, Édgar Osorio y Oswaldo Villalobos. (Fotos: Leonardo Ferrer)
Miércoles, 01 Mayo 2013 00:00
722 CLICS
Dada la existencia de un número considerable de pacientes que presentan sintomatologías asociadas al vértigo, el Centro de Otorrinolaringología de Maracaibo inauguro la nueva sala Unidad de Rehabilitación Vestibular en homenaje al Dr. José Fermín otorrinolaringólogo de reconocida trayectoria y pionero en dicha área.
El pasado viernes 26 de abril a las 6.00 de la tarde, con el corte de cintas fue inaugurada la Unidad, que trata profunda y directamente la patología del vértigo, periférico, disminución de la inestabilidad, recuperación del equilibrio y posicional, es la primera a nivel regional y la segunda a nivel nacional, a la apertura fueron convocados otorrinos de los estados Barquisimeto y Falcón, también de Maracaibo y Costa Oriental, así como residentes y estudiantes de postgrado de otorrinolaringología,  como invitados especiales asistieron el Dr. Oswaldo Villalobos quien expuso el tema de vértigo periférico, Dra. Luisa del Moral hablo del Vértigo Central y el Dr. José Fermín homenajeado fue ponente de la Rehabilitación Vestibular.
Homenajeado 
El Dr. José Fermín fue homenajeado gracias a sus reconocidos años de experiencia en las especialidades de Otoneurología y Otorrinolaringología, recibió por parte del Centro de O.R.L y como iniciativa del Dr. Alexis del Moral Presidente de la institución, una placa de la nueva unidad de rehabilitación que lleva su nombre.

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Hay que desterrar los hisopos de los oídos


Rafael Muñoz Montenegro, otorrinolaringólogo

rafael-munoz
  • “Introducirse objetos puede ser causa frecuente en pérdida de la audición”
  • “Uno no se debe limpiar los oídos, ellos tienen un proceso de limpieza automático”
  • “Hacinamiento en los colegios genera otitis en los niños y jóvenes zulianos”
  • “No se les debe extraer las amígdalas a niños con menos de tres años de edad”
Foto: Carlos Del Villar
Rafael Muñoz Montenegro es considerado uno de los mejores otorrinolaringólogos del estado Zulia y del país. Su amplia experiencia y conocimientos los lleva a las aulas de clase de la Facultad de Medicina de la Universidad de la Universidad del Zulia. Versión Final les ofrece las respuestas que necesita, a cargo de este “zuliano de pura cepa”, como él mismo se cataloga, poseedor de una vocación innata para ayudar a quienes necesitan de su buen oficio.
¿Cuándo se debe acudir a un otorrinolaringólogo?   
—Desde que el niño nace y llega al retén de niños sanos, debe ser sometido a la evaluación del otorrinolaringólogo, sobre todo para estudiar la audición porque, cada uno de mil niños nacidos puede tener problemas auditivos. Ahora, se debe acudir al otorrino cuando exista infección en la garganta, nariz, oídos, y cuando se sospeche de algún problema en el lenguaje, éste último afecta más a los niños y se busca mantenerlos equilibrados con respecto al medio que nos rodea. Los otorrinos somos los que manejamos el estato acústico.
¿Cuáles son las patologías más frecuentes en el Zulia?
—Como jefe del Servicio del Departamento de Otorrinolaringología del Hospital Central de Maracaibo, puedo decirte que son por procesos infecciosos (faringitis, faringoamigdalitis, otitis consecuencialmente en niños y jóvenes, porque viven hacinamiento en los colegios y se contaminan unos con otros, también por rinitis y la rinosinusitis.
¿Cuáles son los problemas de oído más frecuente?
—La otitis es la más usual, que no es más que una infección, una inflamación en el oído. Puede ser media, que se origina dentro del tímpano en la cavidad timpánica o la externa cuando se produce en el pabellón auricular y el conducto. Ésta es la más frecuente, se produce por contaminación ambiental a través del agua u otro líquido: cuando se bañan, cuando se meten en la playa y cuando se introducen objetos para limpiarse los oídos. La otitis media es causada por problemas de nariz, de garganta y de senos paranasales. Hay un punto muy importante que tengo que agregar, cuando una madre te dice que cree que su hijo no escucha, ten por seguro que así es, e inmediatamente hay que comprobarlo, deben acudir a un otorrino.
¿Los oídos pueden limpiarse a diario?
—Uno no se debe limpiar los oídos, ellos tiene un proceso de limpieza automático. Hay más bien que desterrar de los oídos a los hisopos, porque éstos son aplicadores de sustancias. Además, no hay que introducirse ningún tipo de objetos porque esto puede causar pérdida de la audición.
¿Nos menciona las patologías más comunes que pueden aparecer en la nariz?
—La más común es la rinitis, que consiste en la inflamación de la mucosa nasal, es una respuesta anormal de un estímulo externo del cual se está en contacto, bien sea  por polvos ambientales o algún tipo de alimentos que producen alergias. Otra es la sinusitis, una inflamación de los senos paranasales, y también puede haber una obstrucción nasal por deformidad en el  tabique nasal, originada por un traumatismo, sobre todo durante la niñez.
¿Cualquier persona puede someterse a una operación de nariz por motivos estéticos?
—Sí, aunque al paciente debe someterse a un estudio psicológico y psiquiátrico, porque el paciente puede tener una obsesión o una expectativa. Hay que primero diagnosticar si realmente necesita corregirse la nariz desde el punto de vista estético y funcional. Se deben hacer las dos cosas, porque en algunos casos es sometido a una cirugía estética, pero en lo funcional sigue frustrado. Las personas que deseen operarse la nariz deben ser estudiadas por un otorrino y por el cirujano plástico, todo dependerá de los estudios.
¿Es posible la pérdida de una cirugía plástica en la nariz después de un determinado tiempo?
—Eso es falso que las operaciones de la nariz por motivos estéticos se pierden. Ninguna operación se pierde con el tiempo, el éxito de una cirugía nasal comienza cuando el paciente llega por primera vez al consultorio del médico cirujano, con una excelente historia clínica, ponderar todos los pormenores, todas las aristas que pueden haber, conocer las expectativas del paciente, estudiarlo con todo tipo de laboratorio, hacer una buena técnica operatoria y con un control post-operatorio adecuado se asegura un éxito total. No deben operarse personas en etapa de crecimiento.
¿Cuáles son las patologías de garganta más frecuente?
—Bueno, se generan más que todo por infecciones, pero la más frecuente es por adenoamigdalitis a repetición, al paciente le da fiebre, malestar, mal  aliento, y duerme con la boca abierta. Los niños son quienes más sufren de adenoamigdalitis. Para su recuperación se le recetan antibióticos durante varios días.
¿Cuándo a una persona se le debe extraer las amígdalas?
—En la Academia Americana de Otorrinolaringología hay unos parámetros para realizar este tipo de operación. El más importante es cuando hay una obstrucción de la vida aérea superior y eso se manifiesta cuando el niño duerme con la nariz tapada, duerme con la boca abierta y tiene apnea del sueño.Eso quiere decir que durante el sueño de seis horas que debería ser reparador, él se detiene en un minuto durante diez segundos sin respirar, hay una interrupción del sueño y de la respiración. Eso le va a producir arritmia cardíaca, e hipoxia cerebral. Cuando ocurre esto, deben ser operados después de los tres años de edad, menciono esto porque es la operación de la cual se ha abusado más en el mundo. Hay que aclarar que no todos los niños que tienen adenoamigdalitis se deben operar ya que existen antibióticos. Se opera cuando tienen apnea del sueño porque a la larga le puede producir problemas cardiovasculares. En los adultos se extraen las amígdalas cuando las tienen muy grande y al presentan  aumento de volumen de la base de la lengua.
Ficha técnica
  • En 1976 obtuvo el título de médico cirujano en la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia (LUZ).
  • Especialidad de Otorrinolaringología obtenida en LUZ.
  • Estudió Rinología en Sao Paulo, Brasil en 1998.
  • Miembro de la Sociedad Americana y de la Venezolana de  Otorrinolaringología.
  • En la actualidad es profesor de Otorrinolaringología de la Facultad de Medicina de LUZ.

sábado, 5 de octubre de 2013

Enfermedad de Meniere



  • Definición
Es un trastorno del oído interno que afecta el equilibrio y la audición.

Nombres alternativos

Hidropesía endolinfática; Hidropesía

Causas

El oído interno contiene tubos llenos de líquido llamados canales semicirculares o laberintos. Estos canales, junto con un nervio en el cráneo, ayudan a interpretar la posición del cuerpo y mantener el equilibrio.
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Meniere. Puede ocurrir cuando la presión del líquido en parte del oído interno llega a estar demasiado alta.
En algunos casos, la enfermedad de Meniere puede estar relacionada con:
Otros factores de riesgo son:
  • Alergias
  • Consumo de alcohol
  • Antecedentes familiares
  • Fatiga
  • Enfermedad viral reciente
  • Infección respiratoria
  • Tabaquismo
  • Estrés
  • Uso de ciertos medicamentos
Entre 50,000 y 100,000 personas al año presentan la enfermedad de Meniere.

Síntomas

Los ataques o episodios de la enfermedad de Meniere a menudo comienzan sin aviso. Pueden ocurrir diariamente o apenas una vez al año. La gravedad de cada episodio puede variar.
La enfermedad de Meniere generalmente tiene cuatro síntomas principales:
  • Disminución en la audición
  • Presión en el oído
  • Zumbido o retumbo en el oído afectado
  • Vértigo
El vértigo o mareo intenso es el síntoma que causa la mayoría de los problemas. Las personas que tienen vértigo sienten como si estuvieran girando o moviéndose o como si el mundo estuviera girando a su alrededor.
  • Con frecuencia se presentan náuseas, vómitos y sudoración intensos
  • Los síntomas empeoran con el movimiento súbito
  • Con frecuencia, la persona necesitará acostarse
  • El mareo y la sensación de pérdida del equilibrio durará desde aproximadamente 20 minutos hasta unas horas
Se puede presentar hipoacusia; generalmente sólo en uno de los oídos, pero puede afectar a ambos.
  • La audición de la persona tiende a recuperarse entre ataques, pero empeora con el tiempo.
  • Los ruidos de baja frecuencia se pierden primero.
  • Los retumbos o zumbidos (tinnitus), al igual que una sensación de presión en el oído, son comunes
Otros síntomas abarcan:

Pruebas y exámenes

Un examen del cerebro y el sistema nervioso (neurológico) puede mostrar problemas con la audición, el equilibrio o el movimiento de los ojos.
Una audiometría o audiología mostrará la hipoacusia que se presenta con la enfermedad de Meniere. La audición puede estar cerca de lo normal después de un ataque.
Un procedimiento llamado estimulación calórica comprueba los reflejos oculares por medio del calentamiento y enfriamiento del oído interno con agua. Los resultados anormales de este examen pueden ser un signo de enfermedad de Meniere.
Los siguientes exámenes también se pueden hacer para diferenciar la enfermedad de Meniere de otras causas de vértigo:

Tratamiento

No se conoce cura para la enfermedad de Meniere. Sin embargo, los cambios en el estilo de vida y algunos tratamientos a menudo pueden ayudar a aliviar los síntomas.
El médico puede sugerir formas de disminuir la cantidad de agua o líquido en el cuerpo. Esto con frecuencia puede ayudar a controlar los síntomas.
  • Los diuréticos pueden ayudar a aliviar la presión del líquido en el oído interno.
  • Una dieta baja en sal también puede ayudar (ver: sodio en la dieta).
Otros cambios que pueden ayudar con los síntomas y mantenerlo a usted a salvo abarcan:
  • Evitar los movimientos súbitos, los cuales pueden empeorar los síntomas. Usted puede necesitar ayuda para caminar cuando tenga una pérdida de equilibrio durante los ataques.
  • Evitar las luces brillantes, la televisión y leer durante los ataques, debido a que esto puede empeorar los síntomas. Descanse durante los episodios intensos y lentamente incremente su actividad.
  • Evitar actividades tales como manejar, operar maquinaria pesada y escalar hasta una semana después de que sus síntomas desaparezcan. Un episodio de mareo súbito durante estas actividades puede ser peligroso.
  • Reanudar gradualmente la actividad después de los episodios.
  • Mantenerse quieto y descansar cuando tenga síntomas.
Los síntomas de la enfermedad de Meniere pueden causar estrés. Busque opciones de un estilo de vida saludable para que le ayude a enfrentar esto:
  • Consuma una alimentación saludable y bien balanceada. No coma en exceso.
  • Haga ejercicios regularmente, de ser posible.
  • Duerma lo suficiente.
  • Aprenda y practique técnicas de relajación, como imágenes guiadas, relajación muscular progresiva, yoga, tai chi o meditación.
  • Reduzca la cafeína y el alcohol.
Su médico le puede prescribir medicamentos para las náuseas y los vómitos. Los síntomas tales como mareo y vértigo pueden responder a los sedantes/hipnóticos y benzodiazepinas como el diazepam (Valium).
Usted puede necesitar cirugía del oído si sus síntomas son graves y no responden a otro tratamiento.
  • Cortar el nervio vestibular con un procedimiento quirúrgico ayuda a controlar el vértigo y no daña la audición.
  • Poner un antibiótico llamado gentamicina directamente en el oído medio puede ayudar a controlar el vértigo.
  • Extirpar parte del oído interno con un procedimiento llamado laberintectomía ayuda con el vértigo, pero causa hipoacusia total.
Se pueden necesitar audífonos para la hipoacusia grave.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico varía. La enfermedad de Meniere con frecuencia se puede controlar con tratamiento.
La afección puede mejorar por sí sola; sin embargo, esta enfermedad también puede ser crónica o discapacitante.

Posibles complicaciones

  • Incapacidad de caminar o desempeñarse debido al vértigo incontrolable
  • Hipoacusia en el lado afectado

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si se presentan síntomas de la enfermedad de Meniere, como hipoacusia, zumbidos en los oídos o vértigo, o si éstos empeoran.

Prevención

No se conoce una forma de prevención para esta enfermedad, pero el tratamiento oportuno de lainfección de oído y otros trastornos conexos puede servir.

Referencias

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB. Peripheral vestibular disorders. In: Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, et al, eds. Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier;2010:chap 165.
Post RE, Dickerson LM. Dizziness: a diagnostic approach. Am Fam Physician. 2010;82:361-369.

lunes, 15 de abril de 2013

Diagnóstico tardío de hipoacusia congénita en preescolares que asisten al instituto de educación especial: audición y lenguaje. Maracay, Estado Aragua.

Anualmente, 6 de cada 1000 recién nacidos vivos a nivel mundial, presentan hipoacusia al momento del nacimiento o en el período neonatal. Dificultando el desarrollo lingüístico, y social del niño, por ello el American National Institute of Health recomienda el screening neonatal previo los 3 meses de edad. El principal objetivo fue determinar la prevalencia del diagnóstico tardío de hipoacusia, en preescolares que acudían al Instituto de Educación Especial: Audición y Lenguaje. Se recolectaron los datos mediante un cuestionario, que indagaba al representante características del diagnóstico de hipoacusia y se revisaron las historias médicas obteniendo el estrato social y factores de riesgo. Se utilizó el coeficiente de Spearman, y el Chi Cuadrado para el análisis estadístico. La frecuencia del Diagnóstico tardío de hipoacusia fue de un 96%, por eso se recomienda la implementación de políticas de detección neonatal de hipoacusia mediante emisiones otoacústicas siguiendo las guías internacionales antes descritas.

http://vitae.ucv.ve/?module=articulo&rv=94&n=4167&m=1&e=4184



lunes, 10 de diciembre de 2012

lunes, 3 de diciembre de 2012

El médico y el paciente: metamorfosis de una relación

http://www.bitacoramedica.com/?p=14470

Curso Internacional de Otorrinolaringología


Fecha: 14 al 16 de febrero de 2013 Lugar: Hotel Las Américas Resort y Centro Internacional  de Convenciones. Cartagena, Colombia
 El Curso Internacional de Otorrinolaringología, organizado por la Asociación Colombiana de Otorrinolaringología, tiene como objetivo ofrecer al especialista una experiencia educativa única diseñada para ampliar y enriquecer sus conocimientos en las diferentes áreas de esta especialidad médica.

Para mayor información
http://www.acorl.org.co/eventosACORL.aspx?sEvID=6

miércoles, 7 de marzo de 2012

Sindrome de Waardenburg





Estudio epidemiológico del síndrome de Waardenburg


RESUMEN

El Síndrome de Waardenburg (SW) es un desorden autosómico dominante, caracterizado por sordera neuro-sensorial, distopia cantorum y cambios en la pigmen-tación de piel, ojos y cabello. Esta enfermedad es clínica y genéticamente heterogénea. Se clasifica en 4 tipos según la presencia o ausencia de la distopia cantorum y de otras características adicionales. El objetivo de este estudio fue ampliar los conocimientos clínicos y genéticos sobre el Síndrome de Waardenburg, definiendo la frecuen-cia de los tipos de SW y su distribución geográfica en la población sorda colombiana. Para esto se visitaron insti-tuciones de y para sordos en todo el país. Los resultados de este estudio nos arrojan una amplia información sobre el Síndrome en Colombia y nos deja abiertas muchas posibilidades para continuar el estudio de esta patología.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Waardenburg (SW) es un desorden autosómico dominante, causado por un defecto en la di-ferenciación de la cresta neural, descrito en 1948 por el oftalmólogo Petrus Waardenburg. Las características clí-nicas del síndrome incluyen sordera neurosensorial, distopia cantorum (desplazamiento del canto interno de los ojos) y cambios en la pigmentación de piel, ojos y cabello. El fenotipo suele ser variable en los afectados, ya que puede ir desde la presentación de una sola carac-terística hasta el espectro completo, o la combinación de varias de ellas entre los diferentes miembros de la familia.
Clínicamente el síndrome ha sido clasificado en 4 tipos, según a la presencia o ausencia de distopia cantorum y de otras características adicionales. El SW tipo 1 se caracteriza por la presencia de la distopia mien-tras el SW tipo 2 por la ausencia de la misma. El SW tipo 3 además se manifiesta con anormalidades es-queléticas y también es conocido con el nombre de Klein-Waardenburg. El SW tipo 4 o síndrome de Waardenburg-Shah se asocia a la enfermedad de Hirschsprung o Megacolon agangliónico.
De igual forma, el síndrome es genéticamente hete-rogéneo, dado que las mutaciones en el gen PAX3 causan SW tipo 1 y SW tipo 3, mientras que las mutaciones en el gen MITF producen SW tipo 2. Por otra parte, el fenotipo del SW tipo 4 resulta de mutaciones en el gen EDNRB, en su ligando EDN3 y el gen SOX10.
El objetivo de nuestro gran estudio nacional, ampliar los conocimientos clínicos y genéticos sobre el Síndrome de Waardenburg, definiendo la frecuencia de los tipos de síndrome y su distribución geográfica en la población sorda colombiana.
MATERIALES Y MÉTODOS
Este estudio se realizó desde el Instituto de Gené-tica Humana de la Universidad Javeriana, con la colabo-ración de la Fundación Oftalmológica Nacional y los institutos de y para sordos del país.
SELECCIÓN DE CASOS
Se seleccionaron los afectados mediante encuestas y visitas a 26 institutos de y para sordos en Colombia, los que recibieron una valoración clínica completa que incluyó evaluación oftalmológica, fonoaudiológica y genética.
Se seleccionaron 138 individuos con diagnóstico clínico de Síndrome de Waardenburg, pertenecientes a las 26 instituciones visitadas en todo el país. Estos indi-viduos fueron clasificados según el tipo de SW de acuerdo con el valor del índice de Waardenburg, fórmula internacional que esta dada por las distancias intercantales internas y externas de los ojos y la distancia interpupilar.
RESULTADOS
Se recibieron 1.752 encuestas procedentes de las ciudades de Bogotá, Cali, Medellín, Bucaramanga, Santa Marta, Barranquilla, Cartagena, Cúcuta, Armenia, Maniza-les, Pereira, Ibagué, Popayán y Pasto.
Las encuestas fueron clasificadas en 4 grupos de según la etiología de la sordera, según datos subjeti-vos e información suministrada por los padres. Encontra-mos que 5,3% refería manifestaciones fenotípicas que podrían corresponder a un Síndrome de Waardenburg, el 13,6% de los individuos podrían tener una causa genética, 26,2% una posible causa adquirida y 52,7% no sabía la etiología y refería causa desconocida (Figura 1).
Figura 1: Clasificación de posibles causas de sorderas según encuestas contestadas por padres y familiares.
Del total, fueron seleccionados 93 individuos que corresponden a un igual número de familias con Síndrome de Waardenburg, a quienes se les realizó una historia clínica completa donde se tuvieron en cuenta los paráme-tros publicados por el Consorcio Internacional para el estudio del Síndrome de Waardenburg. Entraron al estudio 138 individuos afectados que corresponden a 93 propó-sitos (afectados con diagnóstico clínico de SW) y 45 familiares afectados (con al menos un criterio de SW).
Las familias fueron clasificadas según los valores del índice de Waardenburg, así: 27.9% de las familias correspondieron a un SW tipo 1, el 60,2% al SW tipo 2 y el 11,8% a un SW indeterminado (Figura 2).
Figura 2: Clasificación de individuos según tipo de Síndrome de Waardenburg.
VALORACIÓN GENÉTICA
De acuerdo con los datos obtenidos de los 138 indivi-duos afectados, encontramos que la característica fenotí-pica más frecuente, fue la hipoacusia, seguida por raíz nasal amplia, poliosis, sinofris y heterocromía del iris (Figura 3).
Figura 3: Fecuencia de las características fenotípicas del síndrome de Waardenburg.
VALORACIÓN OFTALMOLÓGICA
Las características oftalmológicas propias del Sín-drome fueron: heterocromia del iris (25,3%), Iris azul intenso (13,7%), fondo de ojo albinoide (21,7%) y ojos claros (5,8%). Hubo otras alteraciones oftalmológicas presentes en algunos individuos, como miopía (3,6%), hipermetropía (2,9%), astigmatismo (1,4%) y ambliopía (0,7%).
VALORACIÓN AUDIOLÓGICA
Los resultados de las audiometrías mostraron una mayor frecuencia de hipoacusia neurosensorial profunda bilateral (63,7%), mientras que 19,5% de los individuos afectados no presentaron hipoacusia, dado que una de las características del síndrome, es que no todos los afectados la presentan (Figura 4).
Figura 4: Características audiológicas.
FRECUENCIA Y DISTRIBUCIÓN DEL SÍNDROME DE WAARDENBURG EN COLOMBIA
En nuestro estudio se pudo determinar que la fre-cuencia del Síndrome de Waardenburg en la población sorda Colombiana, es de 5,3%. Con respecto a la distribución geográfica del Síndrome, se analizaron dos opciones: el lugar de residencia de los individuos, para observar la demanda de servicios en las diferentes ciudades y el lugar de nacimiento de los pacientes, para estudiar un posible origen génico. Según esto, detectamos una mayor frecuencia del Síndrome en la ciudad de Bogotá, seguido de otros sitios del altiplano Cundiboyacense (Figura 5).
Figura 5: Distribución geográfica del Síndrome de Waardenburg según lugar de residencia y nacimiento.
En el estudio de la distribución por sexo, se observó que 46,2% de los individuos eran de sexo masculino y 53,5% de sexo femenino.
DISCUSIÓN

En este estudio pudimos determinar que la frecuen-cia del síndrome de Waardenburg en Colombia es de 5,3%, dato que aunque es similar al reportado en otras poblaciones estudiadas, es de gran relevancia debido a que en América Latina no existen otros reportes de la frecuencia del Síndrome.
Los datos obtenidos de la clasificación de los indivi-duos según el tipo de síndrome de Waardenburg son muy interesantes, dado que difieren de las frecuencias de subtipos reportadas en otras publicaciones. En todas ha sido más frecuente el tipo 1, pero curiosamente en Colombia es más frecuente el tipo 2. Esto podría explicar-se por dos posibilidades: tenemos una población diferente a las reportadas por otros estudios, o la clasificación mundial aceptada con el índice de Waardenburg (IW) no es exacta y se presta a clasificaciones clínicas erróneas. En este punto merecería la pena una reevaluación de los casos reportados en otras poblaciones y así definir si existe otra evidencia de inexactitud en el IW.
Aunque la clasificación etiológica de las sorderas presentada en este estudio fue hecha con los datos sumi-nistrados por los padres, podemos ver datos interesantes. Llama la atención que un alto porcentaje de individuos no sabe la causa de su sordera, lo que es importante de tener en cuenta para futuros estu-dios y para programas de in-formación y educación. En cuanto a los individuos con po-sibles sorderas genéticas, queda claro que a futuro es importante realizar estudios en los diferentes genes aso-ciados a sorderas tanto auto-sómicas recesivas como do-minantes y así poder estable-cer su etiología molecular.
Los datos referentes a las características fenotípicas del Síndrome nos confirman su heterogeneidad clínica, tanto en el ámbito interfamiliar en el como intra familiar.
Respecto a las alteracio-nes oftalmológicas, se sabe que 40 a 45% de individuos sordos en general, tienen pro-blemas oculares asociados. La baja frecuencia de vicios de refracción en esta población, nos podría reforzar la hipótesis de que esas lesiones oftalmológicas pudieran ser debidas más bien a causas virales o adquiridas, y que no necesariamente hacen parte de los síndromes genéticos causales de esas sorderas. Sin embargo, la población estudiada es muy pequeña para hacer este tipo de conclusiones a priori.
Las frecuencias encontradas de individuos con hi-poacusia neurosensorial profunda y sin hipoacusia, eran de esperarse, ya que se sabe que no todos los afectados con síndrome de Waardenburg son sordos.
La distribución geográfica del SW, tomando como parámetro el lugar de residencia de los pacientes, nos muestra que la ciudad de Bogotá presenta un porcentaje mayor. Si lo contrastamos con el lugar de nacimiento, vemos que son menos los que nacen en Bogotá que los que allí residen, lo que podría deberse a la alta migración hacia ciudades capitales, en búsqueda de una mejor asistencia profesional. Desde el punto de vista práctico, estos datos epidemiológicos nos hacen ver la necesidad de ofrecer mejores servicios profesionales para esta población en ciudades intermedias del país.
La equivalencia en género que se observó, muestra que no hubo sesgos estadísticos en nuestro estudio, además de que respalda la hipótesis de que es una enfer-medad que no tiene predisposición por un género específico.
Los resultados de este estudio nos arrojan una amplia información sobre el síndrome de Waardenburg en Colombia y nos dejan abiertas muchas posibilidades para continuar en el estudio de esta patología, que incluirían análisis citogenéticos y moleculares, para poder establecer una clara correlación fenotipo-genotipo en nuestra población afectada.

jueves, 2 de febrero de 2012

Rajiv Gandhi UNIVERSIDAD DE CIENCIAS DE LA SALUD, Karnataka, Bangalore

NOMBRE DE LA DIRECCIÓN DE LOS CANDIDATOS  DR.PUJA GHOSH DR.PUJA GHOSH
S DR.DEBASIS GHOSH
F-43 / 1, KARUNAMOYEE, Salt Lake, Kolkata-700091, Bengala Occidental
 2 2 NOMBRE DE LA INSTITUCIÓN MVJ MEDICAL COLLEGE MVJ Colegio Medico AND REASERCH HOSPITAL, HOSKOTE, BANGALORE Y REASERCH HOSPITAL, HOSKOTE, BANGALORE
 3 3  C PROGRAMA DE ESTUDIO Y SUJETO  MS  (OTORRINOLARINGOLOGÍA) 
4 4  DATE OF ADMISSION TO COURSE FECHA DE ADMISIÓN A CURSO  31-05-2011
5 5  Periamigdalino infiltración de epinefrina en la reducción de pérdida de sangre en la amigdalectomía 
Breve resumen de las obras destinadas:
6.1 Necesidad para el estudio
. La amigdalectomía es una de las cirugías más comunes realizadas en el campo de la Otorhinolaryngology.  Tonsillectomy por la disección y método de la trampa es la más común técnica que se realiza.
A pesar de ser más común y simple un cirujano que opera siempre está dispuesto a su alto riesgo de complicaciones intra y es decir, hemorragia post-operatorio, que incluso puede llevar al shock y la muerte. Desde la orofaringe y las amígdalas son ricos en el suministro de sangre el riesgo de hemorragia es muy alto en la amigdalectomía.
Con la pérdida de más del 10% del volumen sanguíneo del paciente es informado de que hasta el 18% y después de la operación, la hemorragia ocurre en 00-10% de los casos.
The mortality has been reported to be between 1 per 1100 & 1 per 16000 respectively. La mortalidad ha sido reportada entre 1 por 1.100 y 1 por 16.000, respectivamente.
Gran parte de la mortalidad asociada con la amigdalectomía es directa o indirectamente relacionados con su complicación.
Una variedad de agentes hemostáticos y especializadas técnicas quirúrgicas se han utilizado en un intento de reducir el sangrado intra y post operatorio.
El uso tópico de nitrato de plata, ácido tánico se han utilizado.
Administración intravenosa de épsilon amino ácido caproico (fibrinolítica) también se utiliza para reducir la pérdida sanguínea durante la cirugía.
Otros métodos para controlar el sangrado, mientras que la cirugía son la ligadura, electrocauterisation de las amígdalas por la diatermia bipolar, la criocirugía y radiofrecuencia con láser, y coblación iónico.
A pesar de todos estos esfuerzos, el sangrado después de la amigdalectomía sigue siendo una complicación potencialmente mortal y así de grave preocupación. Periamigdalino infiltración de epinefrina también es muy utilizado una técnica efectiva para mantener la hemostasia durante la amigdalectomía. Tener estas cosas en la mente de este estudio prospectivo y randomizado de infiltración peri de la epinefrina en el mantenimiento de la hemostasia en la amigdalectomía se lleva a cabo.
6.2 Revisión de la Literatura:
Rasgon BM, RM Cruz, Hilsinger RL, Korol HW, Callan E, Wolgat RA, Selby JV realizó un estudio llamado infiltración de epinefrina en la amigdalectomía: un estudio aleatorizado, prospectivo, doble ciego, donde se llegó a la conclusión de que la epinefrina es útil para reducir la hemorragia durante el amigdalectomía y puede usarse de manera segura con los anestésicos inhalatorios apropiado. (1) (1)
Broadman LM, RI Patel, Feldman BA, Sellman GL, Milmoe G, F Camilon realizó un estudio llamado los efectos de la infiltración periamigdalino en la reducción de la pérdida de sangre intra operatorio y dolor después de la amigdalectomía en niños. Llegaron a la conclusión de que la infiltración del espacio periamigdalino con epinefrina (1:200000) ha demostrado ser más eficaz en la reducción de la pérdida de sangre que la infiltración con solución salina normal. (2) (2)
Ginstrom R, Silvola J, L Saarnivaara llevó a cabo un estudio sobre locales bupivacaína con epinefrina combinada con la infiltración de anestesia general para la amigdalectomía para adultos, donde se llegó a la conclusión de que el volumen promedio de sangrado intra operatorio y el tiempo de operación es significativamente menor en el grupo de estudio. (3) (3)
Revilla Borjas C, Stuyt MT llevó a cabo un estudio sobre el uso de la infiltración local de la amigdalectomía en adultos bajo anestesia general, donde se concluyó en el grupo se infiltró en la disección de la amígdala era más fácil. (4)
Boliston TA, Upton JJ realizó un estudio sobre la infiltración con lidocaína y adrenalina en la amigdalectomía para adultos, donde se llegó a la conclusión de una inyección subscapular de 10 ml de lidocaína al 0,5% con adrenalina reducido a la mitad la pérdida de sangre y la disección más fácil (5).
Karan Sharma, Devinder Kumar llevó a cabo un estudio comparativo sobre la ligadura versus diatermia bipolar para la hemostasia en la amigdalectomía. Llegaron a la conclusión de que en la amigdalectomía con diatermia bipolar se asoció con más rápido el procedimiento, menos la pérdida operativa intra arterial comparable del dolor postoperatorio y la hemorragia operatoria menos mensaje. (6) (6)
6.3 Objetivo del estudio
Para conocer la eficacia de la infiltración peri de la epinefrina en el mantenimiento de la hemostasia en pacientes sometidos a una amigdalectomía.
Materiales y métodos 
7.1 Fuente de datos:
Los pacientes sometidos a una amigdalectomía bajo anestesia general en MVJ Colegio Médico y de Investigación del Hospital en un período de dos años cayendo en los criterios de inclusión del estudio.
7.2 Método de recopilación de datos (incluido el procedimiento de muestreo, en su caso):
Los pacientes con hipertrofia amigdalar sometidos a una amigdalectomía bajo anestesia general en MVJ Colegio Médico y de Investigación del Hospital dentro de los 2 años de duración se studied.They serán evaluados clínicamente para determinar la hipertrofia de las amígdalas, congestión de los pilares anterior, palpable yugulo-diagastric ganglios linfáticos mediante el examen clínico.
 A continuación, toda la investigación básica para la aptitud de la cirugía bajo anestesia general como% Hb, CT, DC, ESR, AEC, BT, CT, recuento de plaquetas, TTPA, la rutina de orina, VIH, HBsAg, ECG, radiografía de tórax hecho.
Investigaciones especiales, como las pruebas de función tiroidea, perfil renal que se realiza para descartar los valores anormales de la tiroides e insuficiencia renal que son contraindicaciones para el uso de la epinefrina (adrenalina). El embarazo es también descartado.
Después de un consentimiento informado por escrito los pacientes se someten a una amigdalectomía bajo anestesia general por el mismo cirujano. Después de la intubación, la infiltración de la izquierda caras Periamigdalino de epinefrina (1:100.000) se da y la derecha son elegidos como el grupo control y se infiltran con solución salina normal antes de iniciar el procedimiento de la amigdalectomía. En este método de forma automática los pacientes se convierten en sus propios controles, eliminando así el potencial que influyen factores fisiológicos. El paciente estará bajo un monitoreo cardíaco continuo. Con el fin de medir la pérdida de sangre intra operatorio, las botellas de los aparatos de succión dos se utilizarán para cada fosa por separado.
El número normal de algodón empapado y las bolas de gasa utilizados para la hemostasia de presión serán pesados ​​antes y después de la operación. De sangre recogidas en botellas de succión también se medirá. Cantidad de sangre perdida en cada fosa se ​​mide calculando la diferencia en pesos de hisopos, etc., antes y después de su uso y luego agregar el total así obtenido (1 g = 1 ml) con el volumen de sangre recogida en las botellas de succión respectivas.

Los pacientes serán monitoreados en el día de la cirugía y durante 24 horas después de la cirugía.
Criterios de inclusión:
Todos los pacientes sometidos a una amigdalectomía bajo anestesia general dentro de la duración de 2 años con síntomas de amigdalitis crónica se incluyen en este estudio.
Criterios de exclusión:
Los pacientes con trastornos de sangrado, tales como leucemia, púrpura, anemia aplásica, y con resultados anormales de BT, CT, los recuentos de plaquetas, el valor de TTPa y pacientes sometidos a adenoidectomía, niños menores de 5 años de edad, los pacientes con enfermedades isquémicas del corazón, hipertensión, insuficiencia renal, la tiroides anomalías son excluidos del estudio
7.3 ¿El estudio requiere ninguna investigación o intervención a realizar en los pacientes o de otro ser humano o los animales? si es así, por favor describa brevemente.
Sí, este estudio sólo requiere investigación básica, que es% Hb, CT, DC, ESR, AEC, BT, CT, recuento de plaquetas, TTPA, la rutina de orina, radiografía de tórax, ECG, el VIH, HBsAg, pruebas de función tiroidea, renal función de prueba.
7.4 ¿Ha obtenido la aprobación ética de su institución en caso de 7,3
 Lista de referencias:
Rasgon BM, RM Cruz, Hilsinger RL, Korol HW et al, infiltración de epinefrina en la amigdalectomía: un estudio aleatorizado, prospectivo, doble ciego del estudio. Laryngoscope 1991 Feb;101(2):114-8 Laringoscopio 1991 Feb; 101 (2) :114-8
. Broadman LM, RI Patel, Feldman BA, Sellman GL et al, Los efectos de la infiltración periamigdalino en la reducción de la pérdida de sangre intra operatorio y dolor después de la amigdalectomía en niños. Laryngoscope 1989 Jun;99(6 Pt 1):578-81 Laringoscopio 1989 Jun; 99 (6 Pt 1) :578-81
Ginstrom R, Silvola J, L Saarnivaara, Local bupivacaína con epinefrina combinada con la infiltración de anestesia general para la amigdalectomía adultos. Acta Otolaryngol 2005 Sep;125(9):972-5 Acta Otolaryngol 2005 Sep; 125 (9) :972-5
Revilla Borgas C, Stuyt MT, el uso de la infiltración local de la amigdalectomía en adultos bajo anestesia general. An Otolaringol Ibero Am1990;17(4):369-76 Un Ibero Otolaringol Am1990; 17 (4) :369-76
Boliston TA, Upton JJ, infiltración con lidocaína y adrenalina en la amigdalectomía adultos. J Laryngol Otol 1980 Nov;94(11):1257-9 J Laryngol Otol 1980 Nov; 94 (11) :1257-9

Karan Sharma, Devinder Kumar, en comparación con la ligadura de la diatermia bipolar para la hemostasia en la amigdalectomía. Indian Journal Otolaryngology Head Neck Surgery 2011;63(1):15-19 Indian Journal Jefe Otorrinolaringología Neck Surgery 2011; 63 (1) :15-19
9 9 
Firma del candidato 
 10 En nuestra institución amigdalectomías muchos se están realizando para la amigdalitis crónica y el método utilizado es el método de disección. Los métodos utilizados para controlar el sangrado operatorio son la ligadura, la diatermia bipolar. Periamigdalino infiltración de epinefrina (1:100.000) en el lado izquierdo y la inyección de solución salina normal en el lado derecho de tomar como un control que nos permitirá conocer la eficacia de la infiltración peri de la epinefrina en el mantenimiento de la hemostasia en la amigdalectomía. Este estudio es rentable y se puede hacer en nuestra institución.
11 Nombre y la designación (en mayúsculas) 
11.1 GUÍA
11.2 FIRMA